Yeni mesajlar Yeni konular En çok cevaplanan En görüntülenen konu En çok begenilen

En çok mesaj
Kullanıcı
Mesaj
sdC
36,155
27,022
Eqe
23,866
TEO
22,076
aSk
20,422
19,980
17,839
12,417
11,062

Ailevi akdeniz ateşi (FMF) nedir?

MysteriouS

Alim bazı şeyleri bilir, cahil ise her şeyi..
Yönetici
TF Admin
Katılım
19 Kas 2015
Mesajlar
8,974
Tepkime puanı
5,599
Puanları
113
Konum
ÇanakkaLe
Cinsiyetiniz
Bay
Yaş
32
Burc
Yay
Memleket
17 Çanakkale
Nerden:
17 Çanakkale
1648426455386.png

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF) nedir?

Ailevi Akdeniz Ateşi, ataklar halinde karın ağrısı, ateş şikayetleri ile kendini belli eden ve akut apandisit ile karıştırılabilen otozomal resesif (çekinik) geçişli kalıtsal bir hastalıktır.

Ailevi Akdeniz Ateşi, özellikle Akdeniz'e kıyısı bulunan ülkelerde sıklıkla görülmektedir. Türkiye'de, Kuzey Afrika‘da, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde yaygındır. Genel olarak Familial Mediterranean Fever (FMF) adı ile bilinmektedir.
FMF, ataklar halinde tekrarlayan, 3-4 gün sürebilen, ateşin de eşlik ettiği karın zarında iltihaplanma nedeniyle karın ağrısı, göğüs kafesinde ağrı ve batma hissi (plevit-akciğer zarı iltihabı) ve eklem ağrısı-şişliği (artrit-eklem iltihabı) ile karakterizedir. Bazen bacakların ön yüzünde deride kızarıklık da tabloya eklenebilir. Genellikle bu yakınmalar hiç tedavi verilmese bile 3-4 gün içinde kendiliğinden geçebilir. Tekrarlayan ataklar zaman içinde vücudumuzda amiloid adı verilen proteinin birikimesine neden olur. Amiloid en sıklıkla böbreklerde birikerek, kronik böbrek yetmezliğine neden olabilir. Daha az olarak damar çeperlerinde birikerek vaskülit tablosuna yol açabilir.
Pyrin adı verilen gende oluşan mutasyon sonucunda klinik bulgular ortaya çıkmaktadır. Genetik olarak aktarılır. İki hastalıklı genin bir arada olması hastalığa yol açarken, bir hastalık geni taşımak hastalığa neden olmaz. Bu kişiler “taşıyıcı“ olarak adlandırılır.

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF) teşhisi nasıl konur?
Tanı klinik bulgulara, aile öyküsüne, muayene bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur. Bu testler kısaca lokosit yüksekliği sedimantasyon artışı, CRP yüksekliği ve fibrınojen yüksekliğide birlikte Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı desteklenir. Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır çünkü bu güne kadar tanımlanan mutasyonlar Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarının ancak %80'inde pozitif bulunabilir. Bununla birlikte, tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı (FMF)'nin tedavisi mümkün müdür?
Ailevi Akdeniz Ateşi kolşisin tedavisi, hastaların önemli bir bölümünde atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla birlikte, tedaviye uyum göstermeyen veya kolşisine başlamada geç kalınmış hastalarda amiloidoz hala ciddi bir problemdir. Kolşisin tedavisi ömür boyu sürmelidir. Kolşisinin tedavisi ailevi akdeniz ateşi hastaları için güvenli ve uygun ve yaşamsal önemde bir tedavi olduğu bilinmektedir. Hasta hamile kalsa da kullanılması önerilir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiştir. Yine de hamile ailevi akdeniz ateşi hastalarına amniyosentez yapılarak fetüsün genetik yapısının incelenmesi önerilmektedir.
 

First panel title

First panel content

Second panel title

Second panel content
Üst